1月前在门诊收治了一名46岁女性患者，主诉直立位头痛伴有恶心10天。患者于10天前无明显诱因出现头痛，以前额部胀痛为主，呈持续性钝痛，伴有恶心、呕吐，坐位及直立位时头痛加重，平卧位有所缓解，无心悸，胸闷，无发热，无肢体抽搐，无意识障碍及大小便失禁，在外院行头部CT及磁共振检查排除脑血管病变。考虑患者头痛与体位相关，收治入院后完善腰椎穿刺脑脊液检查，提示低颅压，诊断为低颅压性头痛，给予卧床及补液治疗后头痛好转。
临床上低颅压性头痛并不常见，容易误诊漏诊，接下来带大家认识一下低颅压性头痛。
1.定义：低颅压性头痛是脑脊液压力降低( <60mmH2O)导致的头痛,多为体位性。患者常在直立15分钟内出现头痛或头痛明显加剧，卧位后头痛缓解或消失。
2.分类：低颅压性头痛包括自发性和继发性两种。自发性病因不明,既往多认为可能与血管舒张障碍引起脑脊液分泌减少或吸收增加有关，目前已证实多数自发性低颅压与自发性脑脊液漏有关。继发性可由多种原因引起,其中以硬膜或腰椎穿刺后低颅压性头痛最为多见,头颈部外伤及手术、脑室分流术、脊柱创伤或手术等使CSF漏出增多等也会导致低颅压头痛。另外,脱水、糖尿病酮症酸中毒.尿毒症、全身严重感染、脑膜脑炎、过度换气和低血压等可使脑脊液生成减少，继发低颅压性头痛。
3.发病机制： 由于脑脊液量减少、压力降低、脑组织移位下沉等使颅内痛敏结构，如脑膜、血管和三叉、舌咽、迷走等脑神经受到牵张从而引起头痛。
4.流行病学：本病见于各种年龄,自发性者多见于体弱女性,继发性者无明显性别差异。
5.临床表现：头痛以双侧枕部或额部多见,也可为颞部或全头痛,但很少为单侧头痛,呈轻至中度钝痛或搏动样疼痛。头痛特点是与体位有明显关系,立位时出现或加重,卧位时减轻或消失,头痛多在变换体位后15~30分钟内出现。可伴有后颈部疼痛或僵硬、恶心呕吐、畏光或畏声、耳鸣、眩晕等。脑组织下坠压迫脑神经也可引起视物模糊或视野缺损、面部麻木或疼痛、面瘫或面肌痉挛。部分病例可并发硬膜下出血,极少数病例可出现意识障碍、帕金森样症状、痴呆等。
6.诊断：根据体位性头痛的典型临床特点应疑诊低颅压头痛，腰穿测定脑脊液压力降低(<60mmH₂O)可以确诊。
7.治疗
（1）一般支持治疗： 卧床休息（头低脚高位）、大量补液、腹部束带和对症处理是目前普遍认可的支持治疗方法。部分脑脊液漏可以自发停止，故此类患者无需治疗也可以康复。
（2）病因治疗： 针对病因进行治疗,如控制感染、纠正脱水和糖尿病酮症酸中毒等。对手术或创伤后存在脑脊液漏者可行瘘口修补术等。
（3）药物治疗： 咖啡因可阻断腺苷受体,使颅内血管收缩,增加CSF压力和缓解头痛。
（4）自身硬膜外静脉血补片：该方法于1960年首次应用于临床并沿用至今，被认为是治疗各种病因导致低颅压综合征的最有效方法，治疗有效率较高，首次治疗有效率> 30%，总体有效率>70%。甚至有学者认为，自发性低颅压典型表现出现后应即刻采用该方法而无需等待其他诊断结果，但也有25%患者经该方法治疗后未见症状改善。
8.预后：自发性低颅压多呈良性，数天至数月后缓解；难治性或复发较少，其中多数遗留体位性头痛。
总结：临床上遇到这种与体位相关的头痛，我们要警惕低颅压性头痛的可能，大部分低颅压性头痛可以通过“躺平”及补液治疗后好转，但如果长时间体位性头痛不缓解，需要进一步明确病因，必要时采取药物治疗，自身硬膜外静脉血补片或手术治疗。
