烟雾病（Moyamoya病）又称自发性基底动脉环闭塞症，是一种以双侧颈内动脉末端及大脑前、大脑中动脉起始部动脉内膜缓慢增厚，动脉管腔逐渐狭窄以至闭塞，脑底穿通动脉代偿性扩张为特征的疾病，“烟雾”名称的来源是在脑血管造影时显示脑底部由于毛细血管异常增生而呈现一片模糊的网状阴影 。
近年来，我国关于烟雾病的临床报告逐渐增多，原因可能主要是我国对该病的诊治率一直处于低水平，而随着我国经济社会发展，医院设备得到改善，临床医生对烟雾病的认识也逐渐增多。
该病的临床可分为缺血型和出血型两大类。男女比例为1∶1.8，可见于各年龄段，其发病有两个明显的高峰年龄段，即10岁左右的儿童和青少年及40岁左右的壮年，前者以缺血表现为主，进行性神经功能障碍；后者缺血症状和体征与儿童患者类似，但常以颅内出血表现为主。首次出血后死亡率为5%，而再次出血后则高达25%。约10%的病例可有家族史，提示有一定的遗传倾向。
烟雾病是一种随年龄进展的疾病，其自然史是进展性的，会导致缺血或出血事件的发生。烟雾病的预后与发病年龄相关，5岁以下，特别是2岁以下发病的患者进展速度快，预后较差。成人预后往往也较差。成人型烟雾病的死亡率(约10%)高于青少年型(约4.3%)。青少年型烟雾病56%死于脑出血，成人型烟雾病则为63%。58%接受治疗的患者预后良好。
1、烟雾病的诊断
DSA烟雾病诊断的金标准。另外，血行再建术时，因要用到颞浅动脉(sta)等颈外动脉，所以血管造影时，不仅要进行双颈内动脉和椎动脉造影，还要进行双颈外动脉造影，共六支血管。
2、烟雾病治疗的选择与比较
一般认为内科药物保守治疗对烟雾病基本无效。烟雾病的外科手术治疗分为直接血行重建术(颅内—颅外血管直接搭桥手术)和间接血行重建术(各种各样的贴敷手术)两类手术方式。
（1）直接血管重建术，即颅外血管与皮层血管间的直接吻合搭桥手术。缺血型烟雾病反复发作缺血症状，脑循环和代谢检查可见局部脑血流量降低、脑血管反应和灌注储备不足者，是搭桥手术的适应征。而对于出血型烟雾病本术式预防再出血的作用尚未肯定。
（2）间接血管重建术。间接血管重建术包括多种不同的方法：脑—硬膜—动脉贴敷术(edas)、脑—颞肌贴敷术(ems)、脑—硬膜—动脉—肌肉贴敷术(edams)、脑—大网膜贴敷术(eos)和颅骨多处钻孔术等。
（3）颅骨多处钻孔术。本术式手术创伤很小，标准的间接血管重建术只能改善大脑中动脉的局部血流量，而多处颅骨钻孔术可以改善任何部位的脑局部血流量;当钻孔超过2或3个时，其对于缺血脑组织局部血流的改善优于标准的间接血管重建术。
3、小结
目前烟雾病手术治疗已成为主流。治疗出血型病例，手术治疗能否阻止或减少再出血的发生尚不肯定，所以对于出血型烟雾病的治疗目前尚无明确、有效的治疗方法。
4、对策及建议
我国目前烟雾病的诊断率在不断提高，临床病例可能会增多，临床医生有必要增加对该病的重视和认识程度。基层医院应积极开展烟雾病的外科治疗，尤其是edas和颅骨多处钻孔术两种有效且并发症风险低的间接血运重建术式，有条件的大医院，可积极尝试开展直接血运重建手术这一效果更确切的方法，以整体提高我国烟雾病的外科治疗水平。
