作者：李娟
患者语：我是一名就读于高二的17岁女生，今年五月份突然发烧，在家吃了药后不见好，父亲就带我去附近医院检查，说是血细胞低、转氨酶高，但没有查到是什么原因，于是爸爸就带着我火急火燎的到医院住院。我每天昏昏沉沉的，即便是用到了被大夫说很厉害的抗生素，几天下来还是烧，每天需要用退烧药才能退下一会儿。烧退下去的时候就跟好人一样；烧的时候可吓人了，身上会起红疹，有时候膝盖会痛。爸爸看在眼里疼在心里，十分着急。因为我之前被诊断过“关节炎”之类的疾病，后来就来了一位风湿科的大夫，她问了问我的情况，摸了摸我的关节，然后就找爸爸“谈话”，下午就转到了风湿免疫科。
医生说：青少年甚至儿童也可以患“关节炎”。这个小患者得了一种叫“幼年特发性关节炎(juvenile idiopathic arthritis, JIA)”的疾病，它是指16岁以前发病，持续6周或以上的单关节炎/多关节炎，会伴全身多脏器功能的损害，还是造成儿童时期残疾和失明的重要病因。JIA分7型（附表1），具体到这个患者是“全身型”，即sJIA，占10%左右，它是以高热、皮疹伴或不伴关节炎为主要特征的全身炎症性疾病。所以有的关节痛并非生长痛，尤其是伴有肿胀的，要注意排除风湿病。另外，“发热”的患者除了要排除感染、肿瘤的原因，也要想到至“风湿免疫科”排除一下相关疾病。
患者语：到了风湿科后，医生说不排除合并一种严重的病，所以下午就做了骨穿。虽然不是第一次做，但想想那种钻心的疼痛，不仅让我手脚出冷汗，还泪流满面，爸爸安慰说“你之前是还小，现在都长大了，没那么疼了，闺女”。是的，我第一次做是12岁的时候。那是过完年的春天，和同学外出玩耍后出现了红疹，还以为是过敏，但在接下来一个月内相继出现了发热和关节痛，爸爸带我奔走于医院的好几个科室，但总是不见好。所以就去了省城的一家大医院，其中的各种检查中就包括骨穿。很长的穿刺针钻进屁股的骨头，末了还得再戳一下手指，看着满当当的带血的玻璃涂片，当时疼的真的是撕心裂肺。好在检查完用药之后，我身体慢慢变好。吃的药中有一个叫激素的，它会让我食欲增加、变胖，出院后每天都会吃它，但慢慢的减到了隔天一片。我又回到了无忧无虑的自己。但生命不息，磨难不止，近一年后我病情复发了，家人很是担心，还去了京城的医院看。期间又做了两次骨穿。这次大夫又让我激素加到了很大的量（又是胖成一个球，还好最后瘦下去了），还加了一个叫环孢素的药物（这个药让我长胡须，我堂堂一个女生呀）。最后病情是控制住了，但是出院后隔一段时间就会被爸爸带去医院抽血化验。药也是没有再停过了。虽然吃药，但是不难受的日子让我也感觉不到什么。之后三年多内相安无事，家人眼中的自己也还算比较争气，考试会有比较好的名次。
一年前我按捺不住偷偷吃了火鸡面，没想到肚子开始痛，然后就又出现了发热。当时发热时冷的不行，没力气行走、没力气吃饭，甚至说话及抬眼。家人再次带我来到了京城的医院。让人恐怖的是还住进了家人都不能进的大房间，只能看到躺在那儿的老人或是受伤的人，各种滴滴叫的机器以及步履匆匆的护士及大夫。最后被精心照料的我终于转到了能见到爸爸妈妈的病房。现在回想起来，那可能就是所谓的死里逃生。
医生说：为什么要做骨穿？因为sJIA有10%-15%合并巨噬细胞活化综合征(MAS)，其特征之一就是骨髓涂片能看到噬血现象。MAS是严重的并发症，其临床表现主要以发热、肝脾淋巴结增大、全血细胞减少、肝功能急剧恶化、凝血功能异常以及中枢神经系统表现为特征，重者甚至发生急性肺损伤及多脏器功能衰竭。一般情况下sJIA血小板是增多的，若突然迅速下降，尤其是红细胞和白细胞计数也突然下降，那就可能预示着MAS。红细胞沉降率由升高突然下降至“正常”水平可能也预示着MAS，而非临床改善。转氨酶在sJIA通常轻度升高，但如果显著升高也应立即考虑MAS。血清铁蛋白水平显著升高也强烈提示MAS，即使不存在显性MAS，活动性sJIA患儿也常见高铁蛋白血症。（附表2：MAS诊断标准）。MAS类似于炎症风暴，且可反复，死亡率高，要早期识别。患者回忆的再次住院是合并了感染性休克，它本身也会加重原发病。
后记：本次住院小患者骨穿结果亦存在“噬血”，综合考虑为比较典型的sJIA继发MAS。可喜的是小女孩通过积极的治疗后，症状已经基本消失，她又回到了热闹的校园里，再次投入到了紧张的学习生活中。
编者按：通过小女孩的病例，想告诉各位读者
①小朋友也是可以得风湿免疫病的；
②常规治疗效果欠佳的发热，可能为风湿免疫病引起；
③幼年特发性关节炎可能合并噬血，若常规治疗效果欠佳，定要积极就医。
附表1：JIA的分类
附表2: sJIA合并MAS诊断标准对比
本文的发表已得到患者及其家属的知情同意。
