作者：陈丽丽-呼吸与危重症医学科
病例：王女士，反复咳嗽、咳痰2年，加重伴喘息2月余。既往曾诊断支气管扩张。曾行肺功能检查提示支气管激发试验阳性。近期于我院住院治疗。胸部CT如下：
因近期再次出现咳嗽、咳痰伴喘息就诊于我院。辅助检查：既往烟曲霉皮肤点刺试验阳性，血清总IgE升高(>2500U/ml)，影像学可见指套征、支气管扩张、痰栓，两次外周血嗜酸粒细胞百分比明显升高（1.4-1.5*109/L）升高，支气管镜下可见右上叶及右中叶大量痰栓，BALF NGS提示黄曲霉，变应性支气管肺曲霉病（ABPA）诊断明确。给予针对性治疗数日，韩女士的症状改善后出院。
临床上ABPA常被误诊为哮喘，所以按照哮喘的规范治疗效果欠佳。
一、什么是ABPA?
曲霉病是由条件致病菌如烟曲霉素等感染引起，其广泛存在于自然界，可通过呼吸道进入鼻、肺部，侵入到人体组织引起病变。过敏体质者吸入大量含有曲霉孢子的尘埃，引起过敏性鼻炎，支气管哮喘，支气管炎等。
二、ABPA临床表现
ABPA发病率在成年人更高。主要表现为慢性咳嗽、咳痰、喘息、胸闷等，痰可为胶冻样黏痰或伴棕褐色黏冻样痰栓，还可见低热、消瘦、乏力或胸痛等。存在支气管扩张时，可有不同程度的咯血或血性痰。急性加重时出现较明显的咳嗽、喘息、咯血、咳大量黄黏痰等。缓解期上述症状可消失或明显减轻。
三、ABPA的诊断
变应性支气管肺曲霉病（ABPA）诊断标准：诊断ABPA须具备第1项、第2项和第3项中的至少2条
1. 相关疾病：（1）哮喘，特别是难治性哮喘或重症哮喘；（2）其他疾病：支气管扩张症、慢阻肺、肺囊性纤维化等。
2. 必需条件：同时具备：（1）血清烟曲霉sIgE水平升高（>0.35 kUA/L）或烟曲霉皮肤试验速发反应阳性；（2）血清总IgE水平升高，通常>1 000 U/ml，但如果满足其他条件，≤1 000 U/ml也可考虑诊断。
3. 其他条件：（1）外周血嗜酸性粒细胞>0.5×109个/L；使用激素者可正常，以往的检查结果可作为诊断条件；（2）影像学与ABPA一致的肺部阴影：一过性病变包括实变、结节、“牙膏征”或“指套征”、游走性阴影，早期轻度的支气管扩张经治疗后可恢复；持久性病变包括支气管扩张、胸膜肺纤维化等；（3）血清烟曲霉sIgG抗体升高。
四、ABPA治疗：
1.治疗目标：
控制症状、预防加重、保持正常肺功能。
2.治疗监测指标
（1）IgE是监测病情活动的重要指标：急性发作期每1-2个月检测IgE水平，此后每2个月检测1次，水平升高提示疾病活动。如果IgE水平升高1倍，应考虑激素升级治疗。
（1）定期随访胸部CT和肺功能。
3.治疗药物：
（1）糖皮质激素（口服）是治疗的基础药物，能有效抑制过度免疫反应，并减轻曲霉引起的炎症损伤。
（2）抗真菌药物：抗真菌药物可用于合并ABPA的重度哮喘患者，一方面可以显著减少激素剂量，降低IgE水平，促进肺部阴影吸收，改善肺功能；另一方面能够降低曲霉菌抗体滴度，减少嗜酸性粒细胞计数。对于激素依赖或反复发作的ABPA患者，可联合伊曲康唑或伏立康唑。
（3）IgE单抗：可以显著减少急性发作，减少激素用量。
