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精准识别,协同诊疗——漯河市中心医院神经内科成功救治一例MOGAD患者

来自: 神内三 黄宁涛 时间:2025-09-07 点击率:

  近日,漯河市中心医院神经内科三病区医护团队在龙翠英及王伟芳主任的带领和指导下,由黄宁涛主治医师成功识别并治疗了一例较少见的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病——抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病(MOGAD)。

  患者C某某,男性,24岁,因“突发头晕、行走不稳伴右眼视物不清2天”至漯河市中心医院眼科就诊。检查发现其存在右眼眼底出血,伴视野缺损,但临床表现不能完全以眼部病变解释,遂建议转入神经内科进一步诊治,后收住神经内科三病区。  

  入院后,医生为患者进行了详细的专科体检,体格检查显示:体温36.5℃,血压158/110mmHg,BMI 30,随机血糖14mmol/L。患者神志清楚,精神一般,存在构音障碍,高级神经功能大致正常。粗测视力左侧正常,右侧仅可见手动,瞳孔等大等圆,直径约3.0mm,对光反射灵敏。四肢肌力5级,肌张力正常,腱反射++,右侧巴氏征阴性,左侧巴氏征(±)。双侧指鼻试验欠稳准(左侧显著),快复轮替动作稍笨拙(左侧明显),双侧跟膝胫试验欠协调(左侧明显),Romberg征阳性。颈软。

  颅脑磁共振(MRI+MRA)提示:延髓右份及脑桥异常信号,考虑慢性期梗死可能,请结合临床;另见双侧上颌窦囊肿。头部MRA未见明确异常。

  患者入院时血压及血糖均高于正常范围,体型肥胖,具备脑血管病相关危险因素,初判不排除急性脑梗死可能。但颅脑MRI未显示急性梗死灶,眼科会诊考虑为高血压性视网膜病变。科主任龙翠英副主任医师再次详细询问病史并查体后指出:患者为青年男性,急性起病,主要表现为右眼视力丧失、双侧共济失调(左侧突出),需警惕脱髓鞘疾病,建议尽快行腰椎穿刺及脑脊液检查。经患者及家属知情同意,于2025年08月12日完成腰穿,测脑脊液压力为220mmH₂O(高于正常),脑脊液常规及生化检查结果异常,血液及脑脊液脱髓鞘四项检测提示MOG抗体弱阳性。

  增强颅脑MRI显示脑干病灶明显强化。综合患者病史、临床表现、体征及影像学和实验室结果,确诊为髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(MOGAD)。诊断明确后,医疗团队迅速组织讨论治疗方案。因患者同时合并高血压和高血糖,治疗过程较为复杂。在内分泌科的协作支持下,制定了针对性治疗及护理方案,经积极处理,患者右眼视力逐渐恢复,头晕及行走不稳等症状基本改善,目前已出院,继续康复中。

  疾病科普:髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(MOGAD)

  MOGAD是一种由抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)的免疫球蛋白G(IgG)抗体介导的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病。

  发病特点:

  好发人群:男女发病率相近(不同于NMOSD和MS以女性为主)。可发生于各年龄段,其中<18岁儿童和20~30岁青壮年为两个发病高峰;病程类型:约50%-60%的患者呈复发型,成人复发风险高于儿童。尽管多数患者预后良好,部分反复发作者可能遗留永久性神经功能缺损。发病率:欧洲数据显示约为每百万人1.6-3.4例,目前我国尚无明确的流行病学数据。

  常见临床表现:

  视神经炎:成人最常见首发症状,包括急性视力下降、眼眶疼痛、视盘水肿等。
脊髓炎:表现为急性运动、感觉或括约肌功能障碍,尿潴留常见。经治疗运动功能多可恢复,但部分患者可能残留膀胱、肠道或性功能障碍。
脑部综合征:包括急性播散性脑脊髓炎(ADEM)、脑干脑炎、皮质脑炎等,可出现头痛、局灶神经功能缺损、癫痫等症状。

  诊断依据:

  需同时符合核心脱髓鞘事件(如视神经炎、脊髓炎等)及MOG-IgG阳性(明确阳性时无需其他条件,弱阳性需结合AQP4-IgG阴性及影像特征)。

  除外其他疾病:如多发性硬化(MS)、水通道蛋白4抗体阳性视神经脊髓炎谱系疾病(AQP4+NMO-SD)等。

  治疗策略:

  急性期:常用大剂量静脉甲泼尼龙冲击治疗,必要时联合血浆置换或静脉注射免疫球蛋白(IVIG)。

  缓解期:根据复发风险,可选用硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯、利妥昔单抗等免疫抑制剂预防复发。

  MOGAD是一类独立的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病,临床表现多样,易与多发性硬化(MS)、水通道蛋白4抗体阳性视神经脊髓炎谱系疾病(AQP4+NMOSD)混淆。其诊断与治疗应综合临床症状、影像及实验室检查结果,早期干预有助于改善预后。如出现相关症状,建议及时就医并进行专业评估。

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