【临床资料】患者杨珂,女性,29岁,双胎妊娠,停经8月余,无明显不适,常规孕检。
【声像图表现】
F2胎儿超声测值:
双顶径 75mm,头围 289mm,腹围243mm,股骨长 54mm,最大羊水深度 53mm,羊水内见一条带样高回声漂浮。
胎心率 156次/分,胎盘位于后壁,厚约31mm。
阳性指征:探查时胎儿外生殖器呈“郁金香”征。
超声提示:胎儿外生殖器呈“郁金香”征(待排),建议复查
【讨论】
尿道下裂是指尿道异位开口于阴茎腹侧至会阴部任何部位,为男性外生殖器最常见的畸形,发病率为活产婴儿的0.2‰~4.1‰。近年以来,国内外不同学者报道了胎儿尿道下裂的产前超声诊断经验,但漏诊、误诊依然常见。后期受体位限制,部分切面取样不足,图像不典型,不好定论,诊断需谨慎,需要复查。
临床表现
(一)尿道下裂可有以下表现
1.异位尿道口:尿道口可出现在正常尿道口近端至会阴部尿道的任何部位。
2.阴茎下弯:即阴茎向腹侧弯曲,不能正常排尿和性生活。导致阴茎下弯的原因有阴茎腹侧发育不全及组织轴向短缩。
3.包皮的异常分布:阴茎头腹侧包皮因未能在中线融合,故呈V形缺损,包皮系带缺如,全部包皮转至阴茎头背侧呈帽状堆积。
4.排尿时尿流溅射。
(二)尿道下裂依尿道口解剖位置可分为4型
1.阴茎头型:尿道口位于冠状沟的腹侧,多呈裂隙状,一般仅伴有轻度阴茎弯曲,多不影响性生活及生育;
2.阴茎型:尿道口位于阴茎腹侧从冠状沟到阴囊阴茎交接处之间,伴有阴茎弯曲;
3.阴囊型:尿道口位于阴囊部,常伴有阴囊分裂,阴茎弯曲严重;
4.会阴型:尿道外口位于会阴部,阴囊分裂,发育不全,阴茎短小而弯曲,常误诊为女性。由于阴茎弯曲纠正后,尿道外口会由不同程度的向会阴回缩,故近年来按阴茎下弯矫正后尿道口的退缩位置来分型的方法被很多医师接受。
各位医师各抒己见,尤其是孙红艳医师说的很全面,关于此病相信大家都有了清晰的认识。尿道下裂是外生殖器畸形,出生以后,根据典型临床表现和体格检查很容易确诊。严重的尿道下裂患儿常有其他伴随畸形,包括隐睾、腹股沟疝、鞘膜积液、前列腺囊肿、阴茎阴囊转位、阴茎扭转、小阴茎、重复尿道等,少数患者可合并肛门直肠畸形。当尿道下裂合并双侧隐睾时要注意有无性别异常。但对于超声来说,尤其是双胎,胎儿外生殖器是我们产前检查中需要观察的一部分,如果体位不好,需要病人改变体位来使我们获得满意的图像效果,不要轻易下定论,遇到拿捏不准的病例或疑难特殊病例需要找上级医师会诊,定期复查,并做好存图和随访工作。